研究人员首次合成人类朊病毒 疯牛病便由朊病毒引起

研究人员首次合成人类朊病毒，疯牛病便由朊病毒引起。

着名的疯牛病由朊病毒引起，此类朊病毒病不仅影响动物，还会严重危害人体健康。美国研究人员近日报告，他们首次人工合成了人类朊病毒，对了解该病毒的结构和复制方式、研发治疗方法具有重要意义。

朊病毒的本质是蛋白质，人和一些动物中枢神经系统中的蛋白质如果发生折叠错误，就会形成具有传染性质的朊病毒，它们在大脑中与邻近的正常蛋白质不断结合，使脑部出现海绵状空洞，引发脑功能退化、痴呆等症状，最终可致死亡。

此前研究人员能从啮齿动物身上提取数种朊病毒，但小鼠实验显示，这些朊病毒对人类不具传染性，且结构和复制方式也不同于人类朊病毒。

美国凯斯西保留地大学研究人员利用基因技术改造大肠杆菌，使其能产生人类朊病毒，最终得到一种新的、具有高度破坏性的人类朊病毒。

凯斯西保留地大学医学院教授伊里·萨法尔说：“这项成果代表一个分水岭。此前我们对大脑中朊病毒的认识有限。能在试管中合成人类朊病毒，将使我们对其结构和复制方式有更深入的了解，这对开发抑制剂至关重要。”

研究人员还发现了一种与朊病毒病有关的辅助因子：神经节苷脂ＧＭ１。它在细胞间信号传递中起调节作用，能触发朊病毒的传播。这一发现有助于找到抗击朊病毒病的新方法。

相关论文近日发表在英国《自然·通讯》杂志上。

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疯牛病，即牛脑海绵状病，简称BSE。1986年11月将该病定名为BSE，首次在英国报刊上报道。这种病波及世界很多国家，如法国、爱尔兰、加拿大、丹麦、葡萄牙、瑞士、阿曼和德国。据考察发现，这些国家有的是因为进口英国牛肉引起的。

1985年4月，医学家们在英国发现了一种新病，专家们对这一世界始发病例进行组织病理学检查。10年来，这种病迅速蔓延，英国每年有成千上万头牛因患这种病导致神经错乱、痴呆，不久死亡。

医学家们发现BSE的病程一般为14～90天，潜伏期长达4～6年。这种病多发生在4岁左右的成年牛身上。其症状不尽相同，多数病牛中枢神经系统出现变化，行为反常，烦躁不安，对声音和触摸，尤其是对头部触摸过分敏感，步态不稳，经常乱踢以至摔倒、抽搐。发病初期无上述症状，后期出现强直性痉挛，粪便坚硬，两耳对称性活动困难，心搏缓慢(平均50次/分)，呼吸频率增快，体重下降，极度消瘦，以至死亡。经解剖发现，病牛中枢神经系统的脑灰质部分形成海绵状空泡，脑干灰质两侧呈对称性病变，神经纤维网有中等数量的不连续的卵形和球形空洞，神经细胞肿胀成气球状，细胞质变窄。另外，还有明显的神经细胞变性及坏死。