“蓝嘴唇”是因为中毒了吗？“蓝嘴唇”是什么病？

高血压我们常常听说，但很少人知道肺动脉高压（PAH）。肺动脉高压（PAH）是指静息时右心导管测量平均肺动脉压超过25mmHg，是肺动脉血压力异常增高的一种疾病。

中国科学院院士、复旦大学附属中山医院心内科主任葛均波教授介绍，人体的循环系统由体循环和肺循环构成，人们平常所熟知的高血压，就是体循环的压力高出正常范围，而肺动脉高压则是肺循环出现了压力增高的病理状态。肺动脉比主动脉的血压低很多，一般平均压小于25mmHg，肺循环处于低压低阻状态，右心室肌肉薄，收缩力相对较弱。肺血管一旦发生病变，造成肺动脉的压力阻力突然增高，血液无法正常循环，会造成右心室扩大、肥厚、右心衰竭，患者会出现颈静脉怒张、腹水、心包积液、下肢水肿等症状。

罹患肺动脉高压的患者由于缺氧，导致指甲、脸颊、嘴唇呈现不同程度的蓝紫色，这也是这些患者被称为“蓝嘴唇”的由来。由于社会知晓率低，临床上漏诊误诊比率偏高，很多肺动脉高压患者进展为心功能Ⅲ/Ⅳ级时才被确诊，死亡率很高，一度被称为“心血管领域的癌症”。此外，肺动脉高压好发于年轻人，20-40岁的患者占3/4以上。

不过，研究表明，长期药物治疗可显着提高肺动脉高压患者的5年和10年生存率。目前数据显示，经过规范治疗的肺动脉高压3年生存率已经达到68%，活过10年的患者也不在少数。一些患者在接受治疗后，甚至可以做一些轻体力工作。

葛均波教授指出，1981年，在没有治疗的情况下，肺动脉高压患者平均生存期只有2.8年。如今越来越多的药可以帮助患者扩张血管，改善病人的生活质量，延长整个寿命。目前，治疗肺动脉高压的靶向药物有三大类：内皮素受体拮抗剂、一氧化氮途径药物、前列环素类似物。

肺动脉高压患者中，有1/4为慢性血栓栓塞性肺动脉高压。在很长一段时间内，国内并没有针对此种适应症的药物。近期，首个治疗肺动脉高压的新型可溶性鸟苷酸环化酶（sGC）激动剂获得中国国家食品药品监督管理总局（CFDA）上市批准，这也是国内首个获批慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CETPH）治疗适应证的药物。

症状“不典型”误诊率高

活动后气促是肺动脉高压患者的典型症状，而这恰恰是一个“不典型”的症状，漏诊误诊率很高，容易被误诊为哮喘或者左心衰等其他常见心肺疾病，多数患者确诊时已错过最佳治疗时机。肺动脉高压的其他表现还包括心悸、胸痛、干咳及眩晕等。疾病到了中晚期，由于长期缺氧，肺动脉高压患者的嘴唇与指甲往往会呈现蓝紫色——“蓝嘴唇”的代称由此而来。

葛均波教授认为，早筛早治对于避免误诊漏诊、延长患者生命至关重要。出现不明原因气短，特别是年轻人出现症状要特别当心，应通过超声心动图等方法筛查有无肺动脉高压，而患有容易引起肺动脉高压的高危因素——先天性心脏病、系统性红斑狼疮、肝硬化等疾病的患者，则应每6个月筛查一次。一旦超声心动图发现有肺动脉高血压等征象，则应尽早去相应的专科医学中心进一步确诊，明确肺高血压类型，制订合理治疗方案，这一点无比重要。

葛均波教授指出，虽然近十年来我国肺动脉高压的诊疗水平有明显提升，但从全国范围来看，整体诊疗能力亟待加强。尤其是基层医生，对肺动脉高压认识不足，诊断不明确、用药不规范。让基层医院和基层医生有精确诊断、治疗肺动脉高压的能力显然不现实，但应该加强医务人员的认识，让他们能识别疾病，向上推荐到有接诊能力的医疗机构。